(untitled) (Патологическая физиология и экспериментальная терапия, 2021)
Введение. Концентрация Na+ и K+ в клетке и внеклеточной жидкости обусловливает фундаментальные свойства организма. В работе использовано Na+/К+ отношение сыворотки крови как патофизиологический критерий состояния человека при сходной патологии легких, но генетически разных орфанных заболеваниях. Цель исследования – изучение соотношения концентрации ионов Na+ и K+ в сыворотке крови как интегрального патофизиологического параметра базовой функции клеток при орфанных заболеваниях сопряженных с патологией легких. Методика. Обследованы 99 детей, в том числе 50 с 3 формами орфанной патологии легких. Среди них 24 ребенка с муковисцидозом (МВ), 15 детей с первичным иммунодефицитом (ПИД), 11 – с первичной цилиарной дискинезией (ПЦД). Контрольную группу- составили15 здоровых детей, группу сравнения – 34 пациента с внебольничной пневмонией, в том числе 15 с тяжелым течением. Возраст обследованных от 3 мес до 17 лет. Концентрация ионов Na+, K+, Cl-, измерялась ионоселективными электродами на анализаторе Erba XL-200, креатинина – кинетическим методом по реакции Яффе без депротеинизации на анализаторе Erba XL-200. Результаты. Концентрация Na+ и К+ в сыворотке крови у пациентов всех групп соответствовала стандартам нормы, однако расчет Na+/К+ отношения выявил статистически значимые отличия от показателей контрольной группы (30.40 ± 0.48) у пациентов с МВ, ПИД, ПЦД и при внебольничной пневмонии средней степени тяжести – 32.7±0.8, 33.2±0.9, 32.83±0.8 и 33±1, соответственно, (р < 0.05). Различий при разных вариантах орфанных болезней не выявлено. Резкое увеличение Na+/K+ отношения наблюдалось в остром периоде пневмонии с тяжелым течением 38.8±1.1 (р